100 рассказов из истории медицины  - читать онлайн книгу. Автор: Михаил Шифрин cтр.№ 119

Общественное здание там одно – управа, она же школа, она же пункт охраны порядка. Никакого порядка нет и в помине: рядом, в единственном баре «Красный бык», открыто продаются наркотики. И женщины, принимающие в номерах над баром. Обычный креольский «шанхай», как в любом штате Венесуэлы. Но тут вы будто попадаете в кукольный театр, где вместо кукол – люди. Кто-то невидимый дергает их за ниточки, заставляя ритмично повторять размашистые движения, гримасничать, жмуриться, кивать, кланяться, припадать на подгибающуюся ногу и валиться на землю. Падать стоя, сидя, даже на корточках.

Везде взрослые ведут с прогулки детей, а те капризничают. Здесь – наоборот: пятилетний, ухватив мамину юбку, тянет за собой женщину под сорок. Она же молотит воздух руками, показывает язык и пускает слюни. Все ясно: мальчик пришел забрать маму домой. В Сан-Луисе рыбачат и торгуют с шести лет, иначе пропадешь.

Из первой экскурсии Негретте понял одно: он попал в самое необычное место на свете. И надо разобраться, что тут происходит. Почему он до сих пор ничего не знал об этой болезни?

Наутро полицейский отвел Негретте в хефатуру (исп. jefatura) – так при тогдашнем диктаторе Хименесе именовалось управление внутренних дел с неограниченными полномочиями. Глава этой конторы, городской шеф (jefe) дон Марио Морильо, сказал доктору: «Мне стало известно о вашем вчерашнем визите в квартал санвитеро. Не советую вам ходить туда». И долго рассказывал, что это самое криминальное место, исправно поставляющее медикам избитых, колотых, стреляных и просто безумцев.

Получив такое распоряжение, доктор обещал себе не вылезать из квартала Сан-Луис. Во-первых, по природному упрямству. А во-вторых, он решил войти в доверие к этим несчастным, установить в деталях клиническую картину болезни, узнать ее причину и научиться ее лечить.

Причину ему назвали сразу: «Это у нас в роду. Мало кто хочет вступать в брак с теми, у кого в крови беда [венесуэльцы зовут хорею не болезнью, а бедой, el mal]. Оттого наши семьи переженились, и беда в каждом доме». Действительно, хорея Гентингтона встречается по всему миру – в Москве и Шанхае, у подножия вулканов Новой Гвинеи и Неаполя, в пустынях Африки и Австралии, и везде болеет примерно один из десяти тысяч. А в деревнях на озере Маракайбо – каждый десятый.

Спасения нет. У кого беда проявляется легкой неуклюжестью, обычно лет в 30–40, того числят «потерянным» (perdido). Или «потерянной» (perdida), потому что с равной частотой болезнь поражает мужчин и женщин. «Потерянного» ждут пытки бессонницей и голодом. Постоянная двигательная активность уносит по 5000 килокалорий в день, как у профессиональных атлетов. При нищенских доходах питание не восполняет утрату, и хореатик скоро становится живым скелетом. Другая пытка – одиночество. От недосыпа, истощения, страха близкой смерти портится характер. Больные бьют своих детей, сами не зная за что. Скандалят на улице, задираются. Недаром у квартала Сан-Луис дурная слава. «Потерянному» как никогда важно внимание близких, а он делает все, чтобы оттолкнуть их. Ему кажется, будто каждый прохожий хочет его обидеть, а каждый полицейский – забрать в участок.

Задремав ненадолго, больной видит во сне разную жуть: поножовщину, стрельбу, разбитые головы, и все венчается появлением полиции в мундирах. Есть густонаселенная хореатиками деревня Лагунета. Добраться туда можно только на лодке. Все 22 дома, церковь и магазин стоят среди воды на сваях, полицейского участка нет и не будет. Но даже в Лагунете мотивом ночных кошмаров выступает полиция.

До Негретте в Сан-Луисе врачей не видали. «Потерянные» охотно давали себя осмотреть и жаловались на жизнь, как жалуются чиновнику. Того нет, этого нет. Жалуются, хотя понимают: не даст он ни того, ни этого. Доктор чувствовал, что чего-то главного ему не говорят.

Засел за книги. Научное название беды – хорея, что по-гречески значит «пляска». Описал ее в 1872 г. американский врач Джордж Хантингтон (в России его фамилию передавали как «Гентингтон», и заболевание до сих пор называют хореей Гентингтона). В 1911 г. Алоис Альцгеймер, уже открывший свою «болезнь забвения», заявил, что причина гиперкинеза, то есть собственно пляски, – в поражении полосатого тела. Это часть мозга, на которой сверху лежат большие полушария мозга с их знаменитой корой. Сначала умирают нервные клетки полосатого тела, потом серые клетки коры. А с ними гибнет интеллект и сама личность, которая есть не что иное, как тонкий слой нейронов. Это с ним мы носимся как со своим «я».

Болеть хореей Гентингтона – это как иметь сразу паркинсонизм, болезнь Альцгеймера и боковой амиотрофический склероз. Негретте чувствовал, что здесь ключ ко всем наследственным нейродегенеративным заболеваниям. Он был заинтригован как профессионал.

Через месяц после первого посещения квартала его окликнула старушка:

– Сыночек! [Негретте был тщедушный и маленького роста.] Дурачок, ты же ничего не знаешь!

Жители Сан-Луиса были убеждены, что где-нибудь в Соединенных Штатах есть настоящие врачи, способные лечить хорею Гентингтона. А в их нищей стране медики соответствующие, оттого и беда.

– Сыночек, до каких пор будешь к нам ходить? Тебя здесь не любят.

Но говорила она улыбаясь, и Негретте подумал, что ходить сюда надо обязательно. Вечером старушка опять увидела его и предложила табурет:

– Умаялся, небось.

Доктор действительно с ног валился и охотно присел. Тут его осенило: чтобы завоевать любовь обездоленного человека, попроси у него что-нибудь. Пускай даже последнее. Подав, нищий чувствует свою значимость. И Негретте сказал хозяйке:

– Какие вы все прижимистые! Корки лимонной не предложите голодному врачу.

Ему тут же принесли лимон. «Вот теперь вы мои», – подумал доктор.

Старушка была местным «лидером мнений». Перед Негретте распахнулись все двери. Доктор стал своим, его звали в гости, изливали ему душу. И начала проступать картина накопления патологических личностей среди тех, кого беда пощадила. Братья и сестры больных тоже страдают: у кого депрессия, у кого алкоголизм, слабоумие, плохая память и обучаемость или тяжелый характер. От эгоизма и холодности – плохие отношения с родственниками. Наряду со списком хореатиков Негретте стал вести второй список: дефектных.

Болезнь усиливает либидо. Бывший тихоня может испытывать постоянную эрекцию и пристает к женщинам на улицах, преследует их, когда они возвращаются домой в поздний час. Иметь больше десяти детей от разных партнеров здесь нормально. Когда знаешь, кто кому кем приходится, считай, перед тобой огромная генетическая лаборатория. Ценными информаторами оказались дети больных – в судьбе родителей они видели свое будущее.

Если беда обходила этих детей стороной и они вступали между собой в брак, их потомство тоже было здоровым. Как заметил Хантингтон, «свободен раз – свободен навсегда». Это называется доминантное наследование – соответствующий закон был открыт Менделем как раз в то время, когда отступник Дориа снимал свою сутану ради прекрасной креолки. Доминантный ген, вызывающий болезнь Гентингтона, проявляется в каждом следующем поколении. Когда болен один родитель, вероятность передачи хореи по наследству 50 %, когда оба – 75 %.