Диагноз. Медицинские головоломки и человеческие судьбы - читать онлайн книгу. Автор: Лиза Сандерс cтр.№ 19

После операции пациент постепенно начал поправляться. Прошло целых три года, прежде чем он снова стал тем же человеком, что раньше. Жена с этим согласна: он опять разговаривает, опять нормально водит машину, а его новые картины – снова яркие и жизнерадостные, – доказывают, что мужчина, за которого она вышла замуж, наконец-то вернулся к ней.

Все началось с синусита

В утренней суете приемного отделения мужчина наблюдал, как доктора толпились вокруг каталки с его 14-летней дочерью. Он видел, как она сидит, открыв рот, с покрытыми потом лбом и щеками. До него долетало ее прерывистое, затрудненное дыхание: казалось, будто она только что пробежала стометровку. Она тоже смотрела на него. Ей было страшно. Теперь испугался и он.

– Надо везти ее в реанимацию, – тихо сказал один из врачей.

Реанимационное оборудование требовалось, чтобы облегчить ей дыхание. Сестры взялись за штативы капельниц и кислородные подушки, мать и отец девочки собрали свои сумки и книги. Жена держалась куда спокойней, чем он. До последнего момента мужчине не верилось, что их дочь так сильно больна. Она всегда была здоровой – звезда девичьей футбольной команды – и склонна все немного преувеличивать. Однако этим утром, когда ее пришлось везти к педиатру, доктору Сухаибу Наши, она выглядела и правда неважно. Часто дышала, будто ей не хватало воздуха. Доктор Наши направил ее в медицинский центр Морристауна в Нью-Джерси, но родителям сказал, что особенно волноваться не стоит. А когда они привезли дочку в больницу, то в приемном им сообщили, что это, видимо, пневмония и что она лечится внутривенными вливаниями антибиотиков.

Теперь, видя ужас на дочкином лице, – и озабоченность на лицах докторов, – он начал понимать, что их девочка смертельно больна. На глаза навернулись слезы. Жена крепко сжала его руку. «Не надо», – прошептала она, глазами указывая на дочь.

Несколько месяцев назад у девочки вдруг стала болеть голова. Поначалу отец решил, что она просто пытается отвертеться от школы. Но доктор Наши и отоларинголог, к которому они обратились, сказали, что головные боли – результат синусита, воспаления носовых пазух. Отец мучился синуситом всю свою сознательную жизнь, поэтому знал, насколько это болезненно и неприятно. Тем не менее даже оставаясь дома вместо занятий, дочь как-то находила возможность во второй половине дня играть в футбол, так что он в глубине души считал все тревоги преувеличенными.

Мать же не сомневалась – она была уверена, что девочка больна. Да и доктор Наши воспринимал ее головные боли серьезно. Когда лечение несколькими разными антибиотиками не помогло, ее отправили к специалистам. За весну и лето бедняжка перепробовала массу разных лекарств, пытаясь избавиться от синусита, приводившего к головным болям. Складывалось впечатление, что они каждую неделю ходили к новому врачу.

Затем, в середине июля, ранее активная 14-летняя спортсменка стала проводить все дни, лежа на диване перед телевизором. Она говорила, что чувствует себя усталой и разбитой. У нее постоянно болели голова и уши, ломило все суставы. К августу она не могла без помощи родителей добраться от дивана до ванной.

Она сильно тревожилась: дело точно не в синусите, уверяла девочка родителей. Она считала, что у нее рак. Когда на локтях появилась странная сыпь – выпуклая, красная, но без зуда, – девочка решила, что это болезнь Лайма. Диагноз не подтвердился, и она вернулась к предположению о раке.

В реанимационной палате врачи надели на нее маску, чтобы воздух под давлением поступал в легкие. Страшно было смотреть на нее, перепуганную, за всеми этими проводами и приборами. Но, похоже, аппарат помогал.

Доктор Симона Натив, детский ревматолог из ближайшей педиатрической больницы, встретилась с семьей в этот же день. Она слышала о хронических синуситах, стойких к антибиотикам, и подумала, что может знать их причину. У девочки появлялась сыпь на локтях? Мать, изумленная, спросила, откуда та знает по сыпь. Доктор ответила, что это симптом одной из болезней, которую она заподозрила у их дочки. Она осмотрела девочку, обратив на сыпь внимание прежде всего. Вероятно, сказала ревматолог, это не инфекция. Надо сделать биопсию тканей сыпи и дополнительные анализы крови.

Узнав, что разгадка близка, родители немного приободрились, но той же ночью их надежды пошли прахом. Девочка по-прежнему не могла дышать, кашель усиливался, и в какой-то момент на платке, которым она прикрывала рот, появились алые капли. «Кровь», – констатировала медсестра, забирая у нее платок. Атмосфера в палате сгустилась. Значит, это не пневмония.

Надо узнать, что творится в легких, объяснил им еще один врач. Дав девочке легкое успокоительное, он через рот ввел камеру в дыхательные пути. Никаких признаков инфекции. Легкие оказались полны крови и кровяных сгустков. Такое обильное кровотечение могло быть вызвано несколькими причинами. Все они необычные: редкая инфекция, опухоль или, как если бы девочка была совсем маленькой, чужеродный объект, попавший в дыхательные пути.

Из-за крови и проблем с дыханием девочку подключили к аппарату искусственной вентиляции легких. Надо было как можно скорей остановить кровотечение и выяснить его причину. В противном случае ей грозила смерть.

Образцы крови и жидкости из легких отправили в лабораторию. Однако разгадку дали результаты биопсии тканей из сыпи. У девочки оказался гранулематоз с полиангиитом. Это аутоиммунное заболевание – когда собственные антитела, рядовые солдаты иммунной системы, по ошибке атакуют кровеносные сосуды легких. Болезнь повредила также ткани дыхательных путей и синусов, отчего и начались головные боли. Она же спровоцировала сыпь на локтях.

Причины данного аутоиммунного заболевания неизвестны, и для детей оно нехарактерно. Обычно оно возникает у взрослых старше 60 лет. Без лечения гранулематоз с полиангиитом приводят к смерти 80 % пациентов в течение года. Лечится он мощными препаратами, нацеленными на клетки, вырабатывающие антитела: высокими дозами стероидов и лекарствами для подавления иммунитета – теми же, что при химиотерапии. После гибели всех девиантных клеток иммунная система «перезагружается». Когда лечение заканчивается, мятежные солдаты отступают.

Однако они могут возвращаться. Многие пациенты проходят курс лечения иммуносупрессорами один-два раза в год для предотвращения рецидивов. Большие дозы стероидов можно начинать вводить сразу после постановки диагноза. Но иммуносупрессоры настолько эффективно подавляют иммунитет, что перед их введением врачам надо убедиться, что в организме нет никаких скрытых инфекций, которые могут вспыхнуть с невиданной силой.

Никаких вирусов и бактерий у девочки не обнаружили, и ей начали вводить лекарство под названием «ритуксимаб». За несколько дней ей стало заметно лучше. Но потребовалось почти две недели, чтобы легкие очистились и она снова смогла самостоятельно дышать.

Выздоровление осложнялось и течением болезни, и самим лечением. Кровь сворачивалась в тромбы в руках и ногах, тромбы двигались к легким. От стероидов девочка ослабела настолько, что когда аппарат ИВЛ отключили, она могла только дышать и ничего больше. Она не ела, не разговаривала, не могла удержать в руках телефон. Через пару недель, когда она наконец начала ходить, хотя и с опорой, ее выписали домой. Прошли недели, прежде чем она смогла самостоятельно добираться до ванной, месяцы, чтобы вернуться в школу и учиться по сокращенному графику. Девочка усердно трудилась, стараясь не отстать от одноклассников.