«Загадочное происшествие в Стайлзе»
Однажды ночью миссис Эмили Кавендиш, богатая вдова, была обнаружена умирающей в своем имении Стайлз-Корт в Эссексе. Как выяснилось позднее, ее отравили стрихнином. В повести Агаты Кристи знаменитый детектив Эркюль Пуаро распутывает сложнейшее переплетение событий и доказывает, что в преступлении виноваты новый муж Эмили и его любовница. Стрихнин фигурирует во многих известных случаях отравления, как реальных, так и литературных. «Отравитель из Ламбета», серийный убийца д-р Томас Нил Крим, приглашал проституток выпить с ним, добавлял в их порцию спиртного стрихнин и оставлял умирать в муках. Поскольку стрихнин – одно из самых горьких веществ на свете, выпивку нужно было подсластить, чтобы замаскировать его вкус, или девушки должны были находиться в сильном подпитии, чтобы не заметить горечь. Стрихнин раньше использовали как крысиный яд.
Отравление стрихнином напоминает стартл-болезнь потому, что это вещество блокирует глициновые рецепторы и полностью прекращает их работу. Этот токсин впервые выделили из бобов игнации горькой, Strychnos ignatia, названной так в честь Игнатия Лойолы, основателя ордена иезуитов. Он также содержится в семенах дерева, известного как рвотный орех (Strychnos nux-vomica). Любопытно, что стрихнин одно время применяли в качестве возбуждающего средства, естественно, в значительно меньших дозах, чем те, что вызывают острое отравление. Понятно, что иногда случались передозировки. Один студент-медик описал в 1896 г., как он взбадривал себя стрихнином во время подготовки к экзамену. В один прекрасный момент его икроножные мышцы начали деревенеть и судорожно сокращаться, пальцы ног выгнулись вверх, в глазах начали мелькать яркие точки, он упал и покрылся холодным потом. По его словам, «он понимал, что с ним происходит что-то серьезное», и поэтому кое-как добрался до своего медицинского саквояжа и принял хлорат калия (обезболивающее средство). После этого он потерял сознание и погрузился в глубокий сон. Проснулся он «на следующее утро без каких-либо неприятных симптомов», но с огромным желанием двигаться. Надо думать, что желания повторить эксперимент у него больше не было.
Мозговой шторм
Прекращение торможения в определенных мозговых структурах может провоцировать приступы эпилепсии, неожиданные нескоординированные всплески электрической активности, напоминающие электрический шторм в мозге. Федор Достоевский был, пожалуй, самым известным эпилептиком в истории
[34]. В его записной книжке имеются записи о 102 приступах, а пережитое во время обострений нашло отражение в романах. Припадки, или приступы, индивидуальны у каждого человека, поскольку у эпилепсии множество разновидностей и масса причин, однако в целом их можно разделить на две большие группы. При малых эпилептических припадках больной теряет сознание на несколько секунд, смотрит в пространство с отсутствующим видом и, по всей видимости, отключается от окружающего мира. Более серьезны судорожные припадки, во время которых конечности больного конвульсивно дергаются и совершают неконтролируемые движения из-за того, что электрический шторм затрагивает нервные клетки, управляющие их мышцами. У одних людей конвульсии имеют выраженную локализацию и затрагивают только небольшую группу мышц, а у других могут наблюдаться большие эпилептические припадки с судорогами всего тела и нередко с потерей сознания.
Эпилепсия известна людям с древних времен. Гиппократ называл ее «священной болезнью» и совершенно правильно утверждал, что ее причиной является нарушение работы мозга. Тем не менее на протяжении многих веков представление об эпилепсии как о болезни соседствовало с идеей о том, что эпилептики – это проклятые богами или одержимые нечистой силой. Эпилептиков изгоняли из общества, а в XVI в. стали обвинять еще и в колдовстве. Постепенно было признано, что эпилепсия – это болезнь, однако негативная аура вокруг нее все же осталась. Когда у принца Джона, младшего сына короля Георга V, обнаружилась эпилепсия, его спрятали подальше от глаз в одном из коттеджей сандрихемской резиденции. К счастью, в наши дни эта болезнь уже не ассоциируется с клеймом позора.
Происхождение эпилепсии до сих пор не совсем понятно. В одних случаях это следствие черепно-мозговой травмы, давления опухоли на мозг или родовой травмы мозга. В других она наследуется и возникает в результате мутации определенных генов, многие из которых представляют собой ионные каналы. Чаще всего такие мутации подавляют электрическую активность тормозящих нервных клеток, которые в нормальном состоянии сдерживают активность мозга. Отпустите тормоз, и мозг пойдет вразнос из-за чрезмерного стимулирования возбуждающих цепей.
Поначалу средства против эпилепсии были, мягко говоря, экстравагантными – от совета Плиния пить кровь гладиаторов до рекомендации Роберта Бойля принимать внутрь толченые ягоды омелы «в количестве, умещающемся на шестипенсовой монете» во время полнолуния. Прорыв произошел, когда в конце XIX в. обнаружилось, что удаление триггерной области мозга может давать положительный эффект. Однако хирургическое вмешательство не всегда возможно, да к тому же при удалении эпилептического очага очень легко повредить другие части мозга. Современные методы лечения нередко заключаются в приеме лекарств, уменьшающих частоту и интенсивность припадков. По большей части такие лекарства усиливают выделение или действие тормозящего нейромедиатора ГАМК, который снимает избыточную электрическую активность, удерживая мембранный потенциал нервных клеток на более отрицательном уровне. Существуют и средства, которые непосредственно подавляют активность возбуждающих нейронов, воздействуя на их натриевые и калиевые каналы. Вместе с тем, поскольку эпилептические припадки могут повреждать мозг, такое лечение не очень эффективно, если его не начать на ранней стадии развития заболевания.
У некоторых детей встречается неустранимая эпилепсия, которая не поддается медикаментозному лечению и затрагивает части мозга, недоступные для хирургического вмешательства. Одним из старых средств, которое оказывается удивительно эффективным в этих случаях, является строгое ограничение потребления углеводов. Его называют кетогенной диетой, поскольку она приводит к повышению концентрации таких промежуточных продуктов метаболизма в крови, как кетоновые тела. Это почти устраняет припадки примерно у трети больных и еще у одной трети уменьшает их частоту. Почему этот метод работает, так и остается неясным, но это мало волнует больных детей и их родителей. Вместе с тем выдержать такую диету непросто, ведь даже одна шоколадка или другое сладкое лакомство способно спровоцировать припадок.
Наш мозг
В этой главе мы разобрали, как устроен головной мозг, как через его сложнейшую структуру проходят каскады электрических импульсов и «химических поцелуев», позволяющие нам двигаться и воспринимать происходящее вокруг. Однако у мозга есть еще более важная и удивительная функция. Он определяет наши эмоции, мысли, личность, самосознание – в общем, чувство собственного «Я».