Краткая история всех, кто когда-либо жил. История человечества, рассказанная через наши гены - читать онлайн книгу. Автор: Адам Резерфорд cтр.№ 44

Из-за болезни Карл остался бездетным. В 18 лет он женился на Марии Луизе Орлеанской, которая умерла через 10 лет, а в 28 – на Марии Анне Нейбургской. Первая жена поговаривала о преждевременном семяизвержении, вторая – об импотенции. Король страдал от такого множества глубоких нарушений, что какая-то одна болезнь не могла быть этому причиной.

Карл II был последним испанским королем из рода Габсбургов. Габсбурги обладали такой невероятной властью и таким богатством, что на протяжении 200 лет были императорами Священной Римской империи и во времена Карла управляли большей частью Европы. Всех их отличала неподражаемая «габсбургская губа» (прогнатизм, в современной медицинской терминологии); этот знак данной Богом власти передавался от отца к сыну и от матери к дочери на протяжении многих поколений.

Именно в этом и заключался корень проблемы. Жажда власти привела к тому, что члены семьи Габсбургов начали вступать в близкородственные браки более чем за сто лет до рождения Карла. Его отцом был Филипп IV Испанский (чей гордый габсбургский подбородок можно увидеть на портрете, хранящемся в художественной галерее в районе Дульвич на юго-востоке Лондона), а матерью – Марианна Австрийская. А ее матерью была Мария Анна Испанская, приходившаяся Филиппу родной сестрой. Таким образом, бабушка Карла со стороны матери была его теткой со стороны отца. Матерью Филиппа и Марии Анны была Маргарита Австрийская, приходившаяся Карлу одновременно бабушкой и прабабушкой. На фамильном дереве это выглядит в виде замкнутых петель, а не обычных открытых ветвей. На этом же дереве есть и еще одна петля: Карл II Австрийский приходился нашему Карлу Испанскому одновременно прадедушкой и пра-прадедушкой. В королевских семьях браки часто заключались между представителями разных поколений. Например, дядя женился на племяннице Анне Габсбургской (1528–1590), которая в результате приходилась Карлу двоюродной прабабушкой, двоюродной пра-прабабушкой, пра-пра-прабабушкой и дважды пра-пра-пра-прабабушкой. Обычно пять поколений предков – это 62 человека. По крайней мере, у меня и у нашей теперешней королевы это именно так. А у Карла их было только 32. В семи поколениях должно насчитываться 254 родственника, а у Карла их было только 82.

Родословная Карла II Испанского.

Члены семьи Габсбургов начали вступать в близкородственные браки более чем за сто лет до рождения Карла. Обычно в пяти поколениях предков насчитывается 62 человека. У Карла их было только 32. В семи поколениях должно насчитываться 254 родственника, а у Карла их было только 82. Такую ситуацию можно назвать «субоптимальной».

Начало династии положил брак между Филиппом I Красивым и Хуаной Кастильской, заключенный в 1496 году. По кратчайшему пути расстояние между Карлом II и Хуаной составляет пять поколений, но есть еще пять других путей, по которым они разделены шестью поколениями, и два пути, где их разделяют семь поколений. В этих трех поколениях (пятом, шестом и седьмом) должно насчитываться 112 женщин, однако девять из этих позиций занимала одна Хуана Кастильская, что весьма нежелательно.

Кстати, у Хуаны тоже было прозвище. В последние годы жизни она страдала от умственного расстройства, которое, по соображениям современных врачей, могло быть меланхолией, депрессией, психозом или шизофренией. Некоторые историки предполагают, что болезнь была наследственной: ее бабушка Изабелла Португальская страдала от такого же недуга. Медицинские заключения подобного рода трудно делать без осмотра останков и анализа ДНК. Однако современников не интересовал точный клинический диагноз, и они называли королеву Juana la Loca – Хуана Безумная.

Как мы уже обсуждали, семейные деревья, на самом деле, вовсе не такие раскидистые, как можно предположить, и если рассматривать достаточно протяженный отрезок времени, все мы являемся продуктом инбридинга. Но хочется надеяться, что ветви ваших ближайших родственников расходятся, не образуя замкнутых петель. Трагическая история семьи Габсбургов, заканчивающаяся Карлом II, является результатом так называемой «редукции предков».

Вообще говоря, эта редукция так или иначе касается всех нас. Из описанной выше истории Карла Великого следует, что все современные европейцы являются потомками всех людей, живших в Европе в период Средневековья. Однако в семье Габсбургов такой коллапс произошел за гораздо более короткий срок. Инбридинг в простейшем виде – это отсутствие у ребенка новых генетических вариаций в результате близкого родства родителей. Половина генов ребенка – такая же, как у каждого из родителей, четверть – такая же, как у каждого из дедушек и бабушек. В отвратительной (а также аморальной и незаконной) ситуации, когда отец женится на дочери или мать на сыне, у рожденного в этом браке ребенка, как и у всех, две бабушки и два дедушки, только кто-то один из них одновременно приходится ему матерью или отцом и, следовательно, не вносит в его геном никаких новых генов. У ребенка, рожденного от сводных брата и сестры, только три бабушки и дедушки. Ребенок, рожденный от двоюродных брата и сестры, имеет четырех бабушек и дедушек, но только шесть прадедушек и прабабушек.

Наиболее тесный инбридинг – союз брата и сестры; в таком случае наблюдается максимальная редукция предков в одном поколении. Еще ближе только клоны (неидентичные близнецы генетически эквивалентны брату и сестре, а идентичные близнецы, понятное дело, не могут произвести потомство). У братьев и сестер одни и те же родители, одни и те же бабушки и дедушки, так что гены их детей взяты из общего источника и не получали новых вливаний, как минимум, на протяжении двух поколений. У каждого из нас имеются по две копии каждого гена (аллели) в каждой паре хромосом – один ген от отца, другой от матери. Такая система – это страховка, которая обеспечивает защиту в том случае, если один вариант гена поврежден.

Однако у ребенка, рожденного от родных брата и сестры, в среднем четверть генов одинакова на обеих хромосомах, от первой до двадцать третьей. Высока вероятность того, что одна из аллелей содержит рецессивный аномальный ген, и это повреждение не компенсируется полноценной версией, поскольку ее нет. Степень инбридинга описывают с помощью коэффициента инбридинга F ^[52], так вот у ребенка, рожденного от родных брата и сестры, этот коэффициент составляет 0,25.

В 2009 году группа испанских генетиков под руководством Гонзало Алвареса подсчитала значение коэффициента F в линии Габсбургов, начиная за 16 поколений до Карла II; в эту схему было включено более трех тысяч человек. Значение коэффициента для Карла составило 0,254. В результате множества родственных браков между дядями и племянницами или двоюродными братьями и сестрами на протяжении многих поколений коэффициент инбридинга превзошел таковой для родных брата и сестры. Семейное дерево Габсбургов действительно выглядит ужасно, но на генетическом уровне коллапс этой семьи был объяснен впервые. Из расчетов следовало, что коэффициент для Филиппа I был почти нормальным (0,02, это чуть выше нормы), так что за 200 лет, разделявших его и Карла II, показатель инбридинга в семье вырос в 10 раз. У Филиппа III коэффициент инбридинга тоже был высок (0,218), поскольку он, как и Карл, родился от союза дяди и племянницы. Но Алварес показал, что эта тенденция началась гораздо раньше, задолго до союза Филиппа Красивого и Хуаны Безумной. Высокие показатели инбридинга для Карла II и Филиппа III означают, что в неявном виде инбридинг в этом роду происходил за десяток поколений или за сотни лет до них.