Шарко - читать онлайн книгу. Автор: Франк Тилье cтр.№ 100

– Не подходите близко без защитных костюмов, – велел он Маньену, указывая на вешалку слева от двери.

Маньен, который только что появился, пошел одеваться. Он переглянулся с Люси и двинулся к химическому столу, за которым работали Шелид и Шене. У медэксперта, обычно такого жизнерадостного, было серьезное лицо – он настоял, чтобы руководитель группы срочно приехал, через два часа после прихода Люси. Тонкие срезы мозга были замочены в прозрачной жидкости на дне двух металлических резервуаров. На одном висела этикетка «Венсан Дюпир», на другом – «Жюльен Рамирес».

– Главное, я вас попрошу ни к чему не прикасаться, – с ходу огорошил Шелид, – мы пока не знаем, как передается болезнь.

Маньен вытаращил глаза:

– Болезнь?

– Вы уже слышали о прионовых заболеваниях?

Маньен и Люси отрицательно покачали головой, не отводя глаз от беловатых кусочков, содержащих память, чувства и психические отклонения двух ужасных убийц. Всегда было странно сознавать, что все, чем они являлись как человеческие существа – хорошие или плохие, веселые или грустные… – сводилось к скопищу нейронов, передающих друг другу сигналы электрическими импульсами.

– Я постараюсь попроще. Это редкие болезни, характеризующиеся дегенерацией центральной нервной системы и образованием скоплений специфического протеина – приона – в четко локализированных зонах мозга. Их также называют «подострые трансмиссивные губчатые энцефалопатии». Знаю, звучит диковато, но, если бы я сказал «болезнь Крейтцфельдта – Якоба», вряд ли вам стало бы понятнее.

– Коровье бешенство, – отозвалась Люси.

– Именно, эта болезнь является прионовым заболеванием. Такие болезни возникают из-за скопления в мозгу неправильно сформированного протеина, пресловутого приона. Быстрое течение, часто со смертельным исходом, отсутствие лечения: не существует никакого способа затормозить развитие недуга. Как правило, такие болезни проявляются у взрослых и обычно характеризуются прогрессирующей деменцией, на которую накладываются неврологические симптомы: нарушение координации движений, проблемы со зрением, приступы эпилепсии…

Люси вспомнила картинки, разошедшиеся по всему миру: дрожащие коровы, неспособные держаться на ногах. Она также вспомнила, как в восьмидесятых или девяностых годах в Англии уничтожали целые фермы, а некоторые люди, после того как появились случаи заболевания у человека, полностью прекратили потребление красного мяса. Настоящий санитарный кризис.

– …На сегодняшний день известно три типа человеческих энцефалопатий: разновидность болезни Крейтцфельдта – Якоба, синдром Герстмана – Штраусслера – Шейнкера, при котором в мозгу образуются амилоидные бляшки, и фатальная семейная бессонница, которая лишает больных сна и в конце концов убивает.

Кончиком скальпеля специалист указал на крошечные пораженные зоны в лабиринте головного мозга Рамиреса:

– Под микроскопом видно лучше, так как пораженная поверхность очень мала, но вид губчатый, испещренный крошечными дырочками, что является характерным проявлением энцефалопатии по типу разновидности болезни Крейтцфельдта – Якоба. Первые лабораторные результаты показывают наличие патологического протеина – приона. Учитывая затронутую зону мозга, как бы фантастически это ни звучало, похоже, здесь мы имеем дело с еще неизвестной формой прионовой болезни.

Он придвинул два резервуара друг к другу:

– Посмотрите на образцы. Два разных человека, но поражена одна и та же область, на уровне центральных ядер, расположенных в височной доле. Она…

– А где это – на уровне центральных ядер? – перебила его Люси. – Срединная часть? Мозговые миндалины?

Шелид удивленно на нее воззрился:

– Именно там, на самом деле. А откуда вы знаете?

– Несколько дней назад я разговаривала с женщиной, которую должны оперировать через две-три недели, чтобы изучить именно эту зону. У нее исчезли все симптомы, связанные со страхом. МРТ показало, что центральные ядра поражены… каким-то пока неизвестным недугом. И она, очевидно, не одна такая.

Люси вспомнила лицо Рамиреса, нависшее над ее собственным. И лицо Дюпира перед тем, как тот поджег себя без тени колебаний. «Думаете, мы вас боимся?» – бросил он перед тем, как умереть. Означало ли это, что Рамирес и Дюпир не испытывали страха, и они тоже?

Матье Шелид казался выбитым из колеи словами Люси. Никогда не встречавшаяся ранее болезнь, тайком развивавшаяся в анонимных черепных коробках. И если бы не полицейское расследование, строгие требования вскрытия и настойчивость Шене, он прошел бы мимо.

– Сколько случаев? – спросил он севшим голосом.

– По крайней мере три, без всякой системы разбросанные по территории, не считая этих двух, – ответила Люси. – Но я очень боюсь, что это только видимая часть айсберга, а на самом деле их намного больше. Кроме того, как мы выяснили, проявления этой болезни наблюдались в конце семидесятых – начале восьмидесятых в Мексике.

– Я должен срочно осмотреть зараженных во Франции.

– Насколько мы знаем, выжила только одна, и она в инвалидном кресле.

Люси чувствовала напряжение в зале и крайнюю серьезность ситуации. Монстры и жертвы, пораженные одним и тем же недугом. Как они подхватили эту заразу? Откуда та взялась? Она указала на срезы мозга:

– А что это такое, точнее? Вирус?

– Куда сложнее, мы и сегодня плохо знаем все детали возникновения и протекания прионовых заболеваний. Скажем, что прион не является ни вирусом, ни бактерией, ни паразитом. Он не живой организм, но может передаваться. Это возбудитель инфекции, не содержащий нуклеиновой кислоты, в тысячу раз меньший, чем классический вирус, его не распознает иммунная система, что и делает его столь опасным. В норме он присутствует в организме всех млекопитающих – он участвует в жизнедеятельности клеток, – но внезапное изменение структуры превращает его в патоген…

Он опустил маску, провел отяжелевшей рукой по лицу. Наверняка и он не слишком много спал после всего, что обнаружил.

– …Прионы с аномальной структурой сцепляются друг с другом и образуют скопления, которые множатся как внутри, так и вне мозговых клеток, нарушая их структуру и жизнедеятельность. В своей измененной форме прион может передавать свою аномальность: при контакте с ним нормальный прион в свою очередь приобретает аномальную форму.

– Эффект домино.

– Да, который способствует постепенному распространению аномалии, сначала внутри одного нейрона, потом от нейрона к нейрону. Формируется армия убийц мозговых клеток, которая начинает пожирать мозг.

– А… те прионы, с которыми мы имеем дело здесь, могли разрушить только крошечную зону мозговых миндалин, не затронув остальные?

– В области болезней правил не существует. Например, прионы фатальной семейной бессонницы поражают исключительно дорсомедиальные ядра и переднюю часть таламуса, нарушая тем самым функцию сна. По какой причине они сосредоточиваются именно в этой зоне, никто не знает, но это так. А значит, почему бы и не в миндалинах центральных ядер, дегенерация которых приводит к изменению поведения, связанного со страхом?