Человек, который принял жену за шляпу, и другие истории из врачебной практики - читать онлайн книгу. Автор: Оливер Сакс cтр.№ 35

– Но вы понимаете разницу между священником, монахиней и доктором?

– Я знаю разницу, но она для меня ничего не значит. Ну батюшка, ну сестрица или доктор – из-за чего сыр-бор?

После этого случая она частенько поддразнивала меня: «Как дела, батюшка-сестрица?», «Будьте здоровы, сестрица-доктор!» – и так далее, во всех комбинациях.

В одном из тестов мы хотели проверить ее способность различать правое и левое, но это оказалось весьма непросто, поскольку она произвольно называла то одно, то другое (при этом в ее физических реакциях не было никакой путаницы с ориентацией, как это случается при нарушениях восприятия или внимания, когда пациента «уводит» в сторону). Указав ей на это, я услышал в ответ:

– Левое-правое… Правое-левое… Стоит ли копья ломать? Какая разница?

– А есть разница?

– Конечно, – сказала она с точностью химика. – Правое и левое можно назвать энантиоморфами, но мне-то что? Для меня они не различаются. Руки… врачи… сестры… – добавила она, видя мое изумление. – Неужели непонятно? Они не имеют для меня никакого смысла. Ничто не имеет смысла… по крайней мере, для меня.

– А это отсутствие смысла… – замялся я, не решаясь продолжить, – оно вас не беспокоит? Сама бессмысленность что-нибудь для вас значит?

– Абсолютно ничего, – ясно улыбнувшись, ответила миссис Б. таким тоном, словно удачно пошутила, победила в споре или выиграла в покер.

Что это было – отказ принимать действительность? Бравада? Маска, скрывающая невыносимое страдание? Выражение ее лица не оставляло сомнений: ее мир был полностью лишен чувства и смысла. Ничто больше не воспринималось как важное или неважное. Все для нее теперь было едино и равно – мир сводился к набору забавных пустяков.

Мне, как и всем окружающим, такое состояние казалось трагедией, однако саму ее это совершенно не трогало: в полном сознании происходящего она оставалась равнодушной и беспечной, пребывая во власти какого-то последнего леденящего веселья.

Находясь в здравом уме и твердой памяти, миссис Б. перестала существовать как личность, «лишилась души». Это напомнило мне Вильяма Томпсона (а также профессора П. – см. главу 1). Таков результат описанного Лурией эмоционального уплощения, с которым мы познакомились в предыдущей главе и еще раз встретимся в следующей.

Постскриптум

Присущее миссис Б. веселое «равнодушие» встречается довольно часто. Немецкие неврологи называют его Witzelsucht (шутливая болезнь), и еще сто лет назад Хьюлингс Джексон увидел в этом состоянии фундаментальную форму распада личности. Обычно по мере усиления такого распада утрачивается ясность сознания, в чем, мне кажется, заключается своеобразное милосердие болезни. Из года в год я сталкиваюсь с множеством случаев сходной феноменологии, но самой разнообразной этиологии. Иногда даже не сразу понятно, дурачится пациент, паясничает – или это симптомы шизофрении. В 1981 году я недолго наблюдал пациентку с церебральным рассеянным склерозом. Вот что я читаю о ней в своих записях того времени:

Говорит быстро, порывисто и, кажется, безразлично… важное и незначительное, истинное и ложное, серьезное и шутливое – все сливается в быстром, неизбирательном, полуконфабуляторном потоке… Противоречит себе ежесекундно… то говорит, что любит музыку, то – что не любит, то сломала ногу – то не сломала…

Мои наблюдения заканчиваются вопросом:

В какой пропорции сложились здесь 1) криптомнезия-конфабуляция, 2) присущее поражению лобных долей равнодушие-безразличие и, наконец, 3) странный шизофренический распад и расщепление-уплощение?

Из всех форм шизоидных расстройств «дурашливая», «гебефреническая» форма больше всего похожа на органические синдромы – амнестический и лобный. Это самые злокачественные и почти невообразимые расстройства – никто не возвращается из их зловещих глубин, и мы о них почти ничего не знаем.

Какими бы «забавными» и оригинальными ни казались такие болезни со стороны, действие их разрушительно. Мир представляется больному анархией и хаосом мелких фрагментов, сознание теряет всякий ценностный стержень, всякое ядро, хотя абстрактные интеллектуальные способности могут быть совершенно не затронуты. В результате остается только безмерное «легкомыслие», бесконечная поверхностность – ничто не имеет под собой почвы, все течет и распадается на части. Как однажды заметил Лурия, в таких состояниях мышление сводится к «простому броуновскому движению». Я разделяю его ужас (хотя это не препятствует, а, скорее, способствует тщательности моих описаний).

Сказанное выше наводит меня на мысли о борхесовском Фунесе и его замечании: «Моя память, приятель, – все равно что сточная канава» [75] , а также о «Дунсиаде» Александра Поупа [76] , где автор воображает мир, сведенный к беспредельной тупости – ее величеству Тупости, знаменующей собой конец света:

Великим Хаосом наброшена завеса,

И в Вечной Тьме не видно ни бельмеса.

В «Тикозном остроумце» (глава 10) я описал сравнительно умеренную форму синдрома Туретта, упомянув однако, что встречаются и более тяжелые формы, внушающие ужас гротеском и неистовством. Я также высказал соображение о том, что некоторые пациенты способны справиться с болезнью, найти ей место в пределах личности, в то время как другие оказываются действительно «одержимы», не справляясь с собой в условиях невероятного давления и хаоса болезненных импульсов. Как и многие врачи старой школы, сам Туретт различал не только умеренную, но и «злокачественную» форму синдрома, приводящую к полному разложению личности и особому «психозу», для которого характерны гиперактивность, эксцентричность и фантастические выходки, а также зачастую склонность к пародированию и подражанию. Эта разновидность болезни – «сверх-Туретт» – встречается примерно в пятьдесят раз реже ее обычных форм и протекает намного тяжелее. Психоз Туретта – своего рода перевозбуждение «Я» – отличается и от остальных психотических состояний особой симптоматикой и физиологией. Тем не менее в нем можно усмотреть сходство с двумя другими расстройствами: во-первых, он похож на сверхактивный моторный психоз, иногда вызываемый L-дофой, а во-вторых, на корсаковский психоз со свойственной ему неудержимой конфабуляцией (см. главу 12). Как и они, психоз Туретта может почти целиком поглотить личность.

Я уже говорил, что на следующий день после встречи с Рэем, моим первым туреттиком, у меня открылись глаза. На улицах Нью-Йорка я заметил как минимум трех человек с теми же, что и у него, характерными симптомами, но выраженными еще более ярко. Это был день неврологического ясновидения. Одного за другим встречал я больных с синдромом Туретта предельной тяжести, страдавших тиками и спазмами не только моторики, но и восприятия, воображения, эмоций – личности в целом.