Memento mori. История человеческих достижений в борьбе с неизбежным - читать онлайн книгу. Автор: Эндрю Дойг cтр.№ 66

У основателя Церкви в Колорадо-Сити Джозефа Смита Джессопа и его первой жены Марты Мур Йейтс было четырнадцать детей. Одна из их дочерей вышла замуж за Джона Йейтса Барлоу, еще одного основателя общины и религиозного лидера. К тому времени, когда Джозеф Смит Джессоп умер в 1953 году, у него уже было 112 внуков, большинство из которых произошли от него и Барлоу. Браки заключались для сохранения чистой родословной: сестры выходили замуж за одного и того же двоюродного брата; дяди женились на племянницах; пары братьев женились на парах двоюродных сестер. Нежелательные подростки мужского пола, известные как «потерянные мальчики», изгонялись, потому что, если у нескольких избранных мужчин было много жен, остальные оставались без пары и делать им там было нечего. Через несколько поколений появился дефицит фумаразы, когда дети унаследовали дефектный ген фумаразы от близкородственных родителей. Сейчас тысячи членов FLDS — носители гена дефицита фумаразы. Причем это не единственная их генетическая проблема. Многие рождаются с заячьей губой, косолапостью, аномалиями сердечного клапана и гидроцефалией ^[399], ^[400].

Заявление Тарби на городском собрании, что община должна прекратить смешанные браки между членами семей Барлоу и Джессоп, встретило враждебный прием ^[401]. Сохранение чистоты родословной для них было важнее, чем снижение риска заболеваний, а больные дети были испытанием от Бога. Мужчинам — членам Церкви требовалось по крайней мере три жены, чтобы попасть на небеса, и вообще чем больше жен у мужчины, тем лучше ^[402], — у лидера Церкви Уоррена Джеффса их было около восьмидесяти. В 2011 году Джеффс получил пожизненный срок плюс двадцать лет за сексуальное насилие при отягчающих обстоятельствах. Затем он объявил из тюрьмы запрет на секс для всей общины ^[403]. С тех пор многие прихожане покинули Церковь. В настоящее время в общине Колорадо-Сити и Хилдейла происходят радикальные изменения после многих лет тотального подчинения и злоупотреблений ^[404].

Наличие дефектного гена редко имеет значение, так как у вашего партнера почти наверняка будут две функциональные копии. Поэтому ваш ребенок обязательно унаследует от вашего партнера копию функционального гена, даже если вы носители дефектного гена. Однако ситуация усложняется, если родители родственники; тогда оба родителя могут быть носителями дефектного гена, унаследованного от общего предка, как в случае с геном фумаразы в общине FLDS. Чем теснее родственные отношения между парой, тем больше вероятность появления генетического заболевания у их детей. Можно сказать, что родственники, заводящие детей, играют в генетическую рулетку со своим потомством.

Поэтому браки между братом и сестрой запрещены почти во всех человеческих культурах по веским причинам. Законы, запрещающие эту практику, вероятно, даже не нужны, поскольку сексуальное влечение между братом и сестрой возникает редко. Сексуальная неприязнь — это рациональная реакция, выработанная для предотвращения таких нездоровых отношений. Тем не менее браки между братом и сестрой иногда практиковались, например в Древнем Египте. В настоящее время примерно один из 3600 человек в Великобритании — пример экстремального инбридинга, например, когда родители являются братом и сестрой или отцом и дочерью ^[405].

В то время как браки между братом и сестрой редки, дети от двоюродных братьев и сестер, у которых есть общие бабушки и дедушки, распространены во многих культурах ^[406]. Во многих странах Южной Азии, Северной Африки и Ближнего Востока замужество дочери зачастую бывает тяжелым бременем для семьи, поскольку ей необходимо дорогостоящее приданое. Выдав дочь замуж за сына своих брата или сестры, вы сохраните приданое в семье и облегчите общение с ней после свадьбы. Отношение к бракам двоюродных родственников во всем мире сильно различается. Они вне закона в Китае, Корее, на Филиппинах и примерно в половине штатов США. Несмотря на то что в Европе такие браки разрешены законом, они подвергаются общественному осуждению из-за вполне обоснованного подозрения в отношении риска для здоровья детей и табу на инцест.

Браки двоюродных родственников особенно часты на Ближнем Востоке. Например, более 70 % браков в Саудовской Аравии заключаются между двоюродными или троюродными братьями и сестрами, что существенно увеличивает вероятность возникновения у их детей рецессивного генетического заболевания. Такая практика была распространена на протяжении тысячелетий, усугубляя проблему из поколения в поколение. В результате у арабов сейчас самый высокий уровень генетических заболеваний в мире. Осознавая эти риски, такие страны, как Катар, разумно предлагают генетический скрининг потенциальным супружеским парам, чтобы определить, не носители ли генетических заболеваний оба партнера ^[407]. Было бы неплохо повсеместно ввести такой скрининг. Это быстрый и дешевый способ определить SNP, которые, как известно, связаны с генетическими заболеваниями. И все же, несмотря на доступность генетического скрининга и распространение осведомленности о проблеме, браки между двоюродными родственниками становятся все более частыми.

В одном исследовании 2015 года изучалось влияние инбридинга на здоровье 354 224 человек из 102 групп из разных стран ^[408]. Люди с наибольшим генетическим сходством друг с другом принадлежали к религиозным общинам амишей и хаттеритов в США, которые имели небольшое первоначальное население и вступали в брак внутри своих общин в течение сотен лет. А наиболее генетически разнообразные группы оказались в Африке. Были изучены шестнадцать показателей, включая рост, интеллект, кровяное давление, уровень холестерина, объем легких, индекс массы тела и уровень гемоглобина. Изменения в наследственной изменчивости весьма негативно повлияли на четыре из этих признаков: рост, функцию легких, уровень образования и g (показатель общих когнитивных способностей). После преобразования чисел было показано, что эффект от того, что родители были двоюродными братьями и сестрами, в среднем был эквивалентен потере десяти месяцев образования и 1,2 см роста. Такие последствия усиливаются при браках следующих поколений двоюродных родственников. При этом не было отмечено видимого влияния на кровяное давление, уровень холестерина или работу сердца.